第九十一章 诘难之始

    两校的专家组成员组到场后，现场担当活动主持人的Ｈ医大某位校领导，在对以董博士和郭老教授为首的两校专家们进行了隆重的介绍以后，这一次的两校专家联合会诊活动正式开始。

    首先，来自Ｈ医大的董成林博士，让自己的一位学生向与会专家们进行会诊病例的病情和初步诊治结果通告。

    出生于中国的医学世家，在美国学习和成名的董成林博士，曾先后毕业于位居美国大学医学院综合排名第二和第一的美国华盛顿大学圣路易斯分校（WashingtonUniversityinSt.Louis）和哈佛医学院(HarvardMedicalSchool，HMS)，并取得了生物医学博士学位。

    董成林教授也是世界上三大医学会之一的美国医学会(AmericanMedicalAssociation)，所创办的《美国医学会杂志》编辑顾问委员会成员之一。

    该刊是国际上公认的四大医刊之一，在MEDICINE，GENERAL&INTERNAL(全科医学)同类期刊中的影响因子排名第3位，其国际性编辑顾问委员会由来自16个国家医学专家组成。

    目前，董成林教授还正在力争成为美国国家医学院院士。

    美国国家医学院是美国科学界最高水平的四大学术机构(美国国家科学院、美国国家工程院、美国国家医学院、美国国家自然基金会)之一。除自然基金会外，其他三院分别授予院士头衔。

    美国国家医学院院士被认为是科学家在医学领域的最高荣誉，美国国家医学院每年在医学、公共卫生等领域做出杰出贡献的专业人士中，选出65名新任院士、5名新任外籍院士。院士实行终身制，目前共有1800余人，主要负责向美国政府提供咨询、预防等方面的建议，以及从事与全球健康有关的事务。

    看起来年富力强、颇有儒医之风，年仅三十三岁的董成林博士，现在是留美归国的少壮派医学专家的代表，也是目前Ｈ医大特聘的最年轻的教授、博士生导师！

    “经过董教授的确诊，这名病人患上了一种被称为肝豆状核变性疾病的遗传病，hepatolenticulardegeneration，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病，所以又称威尔逊氏病。”

    董教授指定上台的学生在台上侃侃而谈，虽然略显啰嗦，但也还算介绍得详细有致。

    似乎很满意于台下一众前辈专家和学生们的静静聆听的氛围，这名学生又开始介绍起了会诊病历的情况和肝豆病的成因分析：

    “本病致病原因定位在13q14.3，其发病机制迄今未名，现认为其基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成血浆铜蓝蛋白，铜与铜蓝蛋白的结合力下降以致自胆汁中排出铜量减少。人铜蓝蛋白基因位于3q23—25，其基因突变与本病相关，目前发现6种移码突变导致编码蛋白功能障碍铜蓝蛋白无法与铜结合。”

    “该病既存在累代遗传，又有散发病例。现代医学研究发出，肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性为特点。好发于青少年，是至今少数几种可以治疗的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。本病如果能早发现、早诊断、早治疗，一般较少影响生活质量和生存期，晚期治疗基本无效。”

    “广义肝豆状核变性型临床上以脑型以神经症状为核心症状：１、一般于15岁以前发病；２、肌僵直显著，震颤轻；３、晚期呈全身扭转痉挛。４、舞蹈-手足徐动型儿童多见，以脸面不自主扭动和四肢不规则、快速舞动伴肢端缓慢扭动为特征，少数呈投掷样运动。其次表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环K-F环等器官损害及症状表现。”

    “就目前的医学科学技术，肝豆病在当今是无法治愈的。该病除少数患儿出现酷似暴发性肝的临床表现，于短期内死亡外，其自然病程大多呈缓慢进行性经过，约于起病后4~5年死于肝功能衰竭，或陷入植物人状态，死于肺炎等并发症，能生存10年以上者极其少见。但在驱铜疗法进步的今天，，每年通过排铜治疗从血液中排毒，等到度过‘危险期’后，有可能基本做到生活自理，看起来和正常人一样，但仍然需终身用药物用以维持生命。”

    这名学生在台上越说越自信，越说越有感觉起来。

    “目前国外开展的肝豆状核变性基因治疗主要是早期基因筛查，尽早发现患者，早期即用常规治疗方法干预，避免病情进展和恶化。非常遗憾的是，这名病人错失了这样的机会。已经开始发病。”

    “另外对患者家族成员进行基因检测，发现症状前纯合子和杂合子，前者应正规治疗，后者应禁忌其与杂合子婚配，避免子代发生纯合子。但想要用基因治疗替换全身细胞的病变基因，目前是不可能的。即便是对胚胎进行基因治疗，也存在技术难度和伦理学问题。”

    “现在，这名病患在医院定期接受治疗，每次进行几个疗程的输液排铜治疗。经过前一阶段的治疗，我们发现，该名患者常规驱铜疗法的治疗方案已经成效不大，鉴于这名病患的特殊情况，病人的肝、肾都因先天发育不良，目前受损的严重程度远远超过病人病情的严重程度，甚至神经系统和心脏已经出现了一定程度的器质性损伤，所以——”

    说到这里，这名在读博士生看了看董教授，又看了正坐在前台的Ｃ中医大专家们一眼，才继续说道：

    “所以，我们希望借助中医的手段，进行辅助治疗。除驱铜外，加强保肝护脑及对症处理！”

    台下的诸位专家们听到这位学生的最后一句话，纷纷皱起了眉头。

    而在台下旁听的两校的学生们也开始有些哗然地窃窃私语起来。

    就连一向大大咧咧的常宽也听出了这位师哥最后一句话里满含着不安好心的意味，转头看着齐默，有些坏坏地笑了起来。

    大家都能感觉到，这位显得有些踌躇满志的学生，实在是有些不知天高地厚了！

    在会症才刚刚开始，还没有进入结论之前，就已经开始以主治者的口吻，定下了今天会议的基本调性，给一大帮Ｃ医大的专家们下起担当辅助治疗的命令来。

    如果说这不是那位坐在台侧高高在上的董教授所刻意授意的，恐怕没有人会相信！

    看到大家的反应，这位学生也有些自觉心虚地停下了发言。

    郭老教授并没有做出过激的反应，只淡淡地对着董教授的方向说了一句：

    “等贵方拿出下一阶段的治疗方案之后，我们再讨论这个问题吧！”

    听到郭老教授的话，董博士淡淡地笑了起来，儒雅自信的他并没有回复郭老教授的这个问题，而是轻轻地挥了挥手，让那位此时站在台上显得有些局促，等待着继续讲述下去的学生下了台，自己却三步并作两步地走上讲台来，准备亲自发言了。

    “各位专家请稍安勿躁，我们已经有了进一步的治疗方案！”

    董教授仿佛是在以“自信人生二百年，会当击水三千里”的态度开始了自己的发言！